Термин «иммунодефицит» чаще всего ассоциируется с ВИЧ (вирусом иммунодефицита человека) и вызываемым им СПИД — синдромом приобретенного иммунодефицита. Однако кроме приобретенного есть еще и врожденные иммунодефициты. Что это такое и как заподозрить такое состояние?
Сторожевая система
Иммунная система сторожит организм от вторжений извне, реагируя как на болезнетворные агенты (бактерии, вирусы, гельминты), так и на чужеродные белки (аллергическая реакция — это, по сути, просто слишком сильная охранная реакция). За «родными» клетками иммунная система тоже пристально следит и ведет борьбу с теми из них, которые перерождаются в раковую опухоль.
Охраной организма занимаются два типа клеток крови: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первый тип убивает свои же, но пораженные клетки (онкологические либо зараженные внутриклеточными паразитами). Т-лимфоциты проделывают отверстия в поверхности такой клетки и впрыскивают в нее специально выработанные токсины. Это так называемое клеточное звено иммунитета.
Читайте также:
Аутоиммунные заболевания
Второе звено — гуморальное (от лат. humor — жидкость), и его работу обеспечивают В-клетки. Сами они не вступают в контакт с вредными объектами, но вырабатывают антитела — иммуноглобулины (ИГ). ИГ различны: существуют антибактериальные (уничтожают бактерии), антипаразитарные (против паразитов), антитоксические (обезвреживают вырабатываемый бактерией токсин) и даже анти-антительные (те, которые убирают из организма уже не нужные ИГ, когда враг побежден).
Какие бывают иммунодефициты
Иммунодефицит — состояние, при котором система иммунитета не может функционировать полноценно. Он может быть вторичным (приобретенным) — это и ВИЧ, поражающий Т-клетки, и иммунодефицит после лучевой терапии онкозаболеваний (радиологическая терапия убивает лимфоциты).
А бывает, что в результате генетической поломки человек рождается, уже имея какое-то из звеньев иммунитета неполноценным — это первичный иммунодефицит (ПИД). В соответствии с тем, какая часть системы не работает, они делятся на ПИД с поражением клеточного звена, ПИД с поражением гуморального звена и комбинированные ПИД. При последних имеется поломка в обоих звеньях, и такие иммунодефициты самые тяжелые.
ПИД — это заболевания, которые часто остаются недиагностированными. Впрочем, если вы всего лишь часто простужаетесь, это еще не повод подозревать у себя серьезные генетически обусловленные проблемы. А что же повод?
Первичные иммунодефициты у взрослых и у детей
Первое, что нужно запомнить: насторожить должна не столько частота заболеваний, сколько их тяжесть. Если любая инфекция почти гарантированно приводит пациента в стационар, требует серьезных курсов антибактериальной или противовирусной терапии, причем антибиотики часто оказываются неэффективны, — это повод просить направление к иммунологу.
У детей тревожными признаками могут быть осложнения после прививок ослабленными живыми вакцинами (полиомиелитной, БЦЖ), нарушения переваривания при грудном вскармливании и упорная «молочница» (кандидоз кожи и слизистых) в возрасте старше года.
У взрослых надо обращать внимание на повторяющиеся гнойные отиты и синуситы, длительные диареи, тяжелые инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис), глубокие инфекционные поражения кожи (абсцессы). И у взрослых, и у детей имеет значение наличие родственников с диагностированными ПИД или умерших в раннем возрасте от тяжелых инфекций.
Как лечить?
Лечение ПИД, связанных с недостаточностью выработки антител, выглядит относительно просто. По сути это заместительная терапия — так же как, например, при диабете. Только в этом случае больные получают не инсулин, а ежемесячные инъекции иммуноглобулинов. Правда, есть нюанс: в зависимости от площади поверхности тела пациента одна такая инъекция стоит от 25 тысяч до 100 тысяч рублей.
Терапия ПИД с поражением клеточного звена и комбинированных — это трансплантация костного мозга. Фактически, при этом донорский материал заменяет всю систему кроветворения пациента. Такие операции несут в себя много существенных рисков, однако при удачном проведении эффект оказывается отличным. И при наличии своевременного грамотного лечения люди с ПИД могут вести полноценную жизнь — такую же, как здоровые.
Фото istockphoto.com
