Врождённые пороки сердца (ВПС) — это очень большая группа заболеваний, которая представляет собой какой-либо дефект стенки, клапана или сосудов, возникший во внутриутробном периоде. Если у ребёнка диагностировали ВПС в возрасте пяти или семи лет, это вовсе не означает, что он появился в процессе жизни. Нет, он был сформирован ещё до рождения, просто не был вовремя обнаружен.
Как устроено наше сердце
Все знают, что сердце — это насос, задача которого — перекачивать кровь, обеспечивая все органы и ткани кислородом и питательными веществами. Чтобы перейти к рассказу о пороках, стоит немного углубиться в анатомию, чтобы понять, как устроено сердце и как оно работает.
Сердце имеет четыре камеры — два предсердия и два желудочка. Каждое предсердие соединяется с соответствующим желудочком при помощи клапанов. Между правым предсердием и правым желудочком находится трикуспидальный клапан, который состоит из трёх створок. А между левым предсердием и левым желудочком располагается митральный клапан, который имеет две створки.
Между предсердиями проходит межпредсердная перегородка, а между желудочками — межжелудочковая.
Правое предсердие с помощью полых вен собирает венозную, бедную кислородом кровь от всего тела. Далее она идёт в правый желудочек, который имеет более толстые стенки и способен перекачивать кровь в лёгочную артерию для обогащения кислородом в лёгких. Насыщенная кислородом кровь через лёгочные вены поступает в левое предсердие. Затем она попадает в левый желудочек, самый мощный насос сердца, уже оттуда выбрасывается в аорту и, следуя по артериям, обеспечивает каждую клеточку тела кислородом.
Откуда берутся врождённые пороки сердца?
На сегодняшний день существует мультифакториальная теория происхождения ВПС. В её основе лежит сочетание факторов, предрасполагающих к развитию того или иного порока сердца. То есть к развитию заболевания приводит не какой-то один фактор, а сочетание нескольких. Наиболее частые причины развития ВПС:
- наследственная предрасположенность, т. е. наличие в роду у кого-то из родителей врождённых пороков сердца;
- заболевания матери во время беременности (грипп, краснуха, ветрянка, сахарный диабет);
- влияние внешних неблагоприятных факторов (курение, употребление алкоголя и некоторых лекарственных средств, стресс).
Самый уязвимый период для развития врождённого порока сердца — это время закладки сердца, а именно, со второй по седьмую неделю беременности. В этот период некоторые женщины даже не догадываются, что ждут малыша, и поэтому могут без зазрения совести выпить бокальчик любимого вина или нагрузить себя работой, которая приносит много стресса.
«Бледные» и «синие»: какие бывают пороки
Существует много классификаций врождённых пороков сердца. В практической деятельности удобно делить пороки на три группы.
«Бледные» пороки. Своё название они получили из-за того, что не приводят к появлению цианоза, или синевы вокруг рта ребёнка, на его ручках и ножках. Такие пороки являются одними из самых частых, но в то же время и самых лёгких, так как отверстия между камерами сердца или сосудами, которые характерны для этих пороков, могут закрываться самостоятельно. Но из-за них венозная кровь, бедная кислородом, смешивается с артериальной, и если отверстия довольно большие, то развивается сердечная недостаточность. К «бледным» порокам относятся:
- дефект межпредсердной перегородки — имеется отверстие между правым и левым предсердиями;
- дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между двумя желудочками;
- открытый артериальный проток — отверстие в трубочке между аортой и лёгочной артерией.
«Синие» пороки. «Синими» они называются из-за выраженного цианоза, который развивается вскоре после рождения. Данные пороки сердца являются очень тяжёлыми и нередко требуют раннего оперативного вмешательства. Без соответствующего лечения они могут привести к гибели. К «синим» порокам относятся:
- тетрада Фалло — комбинированный порок, который включает четыре компонента: сужение лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо, гипертрофию стенки правого желудочка;
- транспозиция магистральных сосудов — порок, при котором аорта отходит от правого желудочка вместо левого, а лёгочная артерия — от левого желудочка вместо правого.
Пороки с затруднением кровотока. При данных пороках имеется сужение просвета сосуда или клапана сердца. В результате сердцу приходится прилагать больше усилий для перекачивания через них крови. Течение этих пороков зависит от степени сужения. Одна часть людей живёт с ними всю жизнь, даже не подозревая об их наличии. Другая же часть испытывает определённые трудности во время физической нагрузки, иногда им требуется хирургическая операция. К этим порокам относятся:
- стеноз аорты и лёгочной артерии — сужение клапанов аорты и лёгочной артерии соответственно;
- коарктация аорты — сужение части аорты, которое приводит к перегрузке левого желудочка и развитию артериальной гипертензии.
Что должно насторожить родителей?
Клиническая картина врождённых пороков сердца зависит от вида и степени выраженности порока. Поэтому в случае лёгких пороков симптомов может и не быть. Ребёнок развивается согласно возрасту, редко болеет и вообще ничем не отличается от сверстников.
При значимых ВПС выделяют следующие симптомы:
- плохая прибавка в весе на первом году жизни, буквально по 200–300 грамм за месяц;
- цианоз носогубного треугольника и конечностей, усиливающийся при плаче, беспокойстве, сосании;
- быстрая утомляемость при кормлении грудью, ребёнок делает пару глотков, а затем прерывается и пытается отдышаться;
- отставание в весе, росте и физическом развитии из-за хронической сердечной недостаточности, недостатка кислорода;
- частые вирусные инфекции, пневмонии на первом году жизни малыша;
- в более старшем возрасте плохая переносимость физических нагрузок, отёки нижних конечностей, быстрая утомляемость, головокружения, приступы потери сознания, нарушения ритма сердца, боли в груди.
Доктор при аускультации сердца ребёнка может лишь заподозрить наличие порока из-за характерного шума. При этом золотым стандартом для диагностики врождённых пороков сердца является эхокардиография, или другими словами, УЗИ сердца. В сложных случаях могут быть использованы МРТ, КТ, зондирование полостей сердца.
- Рентгенография органов грудной клетки является лишь вспомогательным методом, когда нет возможности провести УЗИ сердца.
- ЭКГ обязательно входит в перечень обследования для обнаружения сопутствующих нарушений ритма сердца.
- Пульсоксиметрический скрининг проводится всем новорождённым в роддомах для диагностики критических пороков сердца сразу после рождения, так как не все роддома оснащены аппаратами для УЗИ сердца или соответствующими специалистами.
Всегда ли нужна операция?
Лекарственные препараты не лечат сами пороки сердца, ни одна таблетка не способна закрыть дырочку в сердце малыша. Все препараты, которые назначаются при ВПС, направлены на борьбу с осложнениями — сердечной недостаточностью, гипоксией, нарушениями ритма сердца. Лечение врождённых пороков сердца лишь одно: хирургическая коррекция. Но она показана далеко не всегда. Если порок сердца малых размеров (дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и др.), отмечается положительная динамика по УЗИ сердца, нет сердечной недостаточности, то такого малыша врачи просто наблюдают и ждут скорейшего самостоятельного закрытия порока.
Если же порок значимый, есть нарастание сердечной недостаточности, наблюдательная тактика и лекарственная поддержка не приносят видимых результатов, то лечение лишь одно — хирургическое. И тут важно не упустить момент, чтобы ребёнок во взрослом возрасте имел как можно меньше осложнений или не имел их вовсе. Дети обладают колоссальными восстановительными способностями, они поправляются после операций намного быстрее взрослых.
Автор: Наталья Комиссарова, врач-педиатр, детский кардиолог, врач функциональной диагностики, член Ассоциации детских кардиологов России
Фото: © kornnphoto / © bartoshd / © belchonock / Фотобанк Фотодженика
Мнение автора может не совпадать с мнением редакции
