Это вовсе не тот склероз, о котором так часто упоминают люди, регулярно теряющие перчатки или ключи от квартиры. А какой? Рассказываем, почему не стоит путать рассеянный склероз с забывчивостью, почему он развивается, как проявляется и лечится.
Что это за болезнь — рассеянный склероз?
Это тяжёлое хроническое аутоиммунное заболевание. При любой аутоиммунной болезни иммунная система человека атакует сам организм, по ошибке принимая его за врага. В случае с рассеянным склерозом под «прицелом» оказывается защитная миелиновая оболочка, которая окружает нервные волокна головного и спинного мозга и зрительные нервы, отвечающие за передачу изображения из глаз к мозгу.
Миелиновая оболочка — это не просто защита. Она ускоряет проведение нервных импульсов: миелин позволяет нервному сигналу передаваться по аксонам в пять–десять раз быстрее, чем по немиелизированным волокнам. Кроме того, миелиновая оболочка предотвращает «короткие замыкания» между соседними нейронами, обеспечивая точность передачи сигнала. И если она повреждается, передача нервных сигналов нарушается, что приводит к целому ряду последствий.
При рассеянном склерозе повреждаются и тела нервных клеток, которые находятся в сером веществе мозга, и сами аксоны. По мере прогрессирования заболевания наружный слой мозга (его кора) становится всё меньше — происходит атрофия. Уменьшается объём, масса и активность коры мозга, а ведь именно она отвечает за высшие психические функции: мышление, память, речь, поведение. Отчего же это происходит?
Генетика и не только
Очевидна наследственная предрасположенность к рассеянному склерозу: учёные нашли более 200 генетических факторов, которые связаны с болезнью [1]. Это подтверждает и статистика. Если в общей популяции рассеянный склероз выявляют у 1–2 человек из 1000, то при наличии брата и сестры с рассеянным склерозом болеют 2–4 человека из 100, а если болен однояйцевый близнец — до 30 человек из 100 [2, 3].
Известны и внешние факторы, увеличивающие риск. Это вирусные инфекции, особенно ретровирусы и вирус Эпштейна — Барр (которым заражены, кстати, от 90 до 95 % взрослых во всём мире). Есть предположение, что вклад вносят недостаток витамина D (опять же, состояние, очень распространённое среди россиян), раннее начало курения, ожирение в подростковом возрасте и некоторые другие факторы [1].
Если человек не получает своевременного и правильного лечения, в среднем через 10 лет с вероятностью в 50 % у него возникнут трудности при выполнении профессиональных задач, через 15 лет половина пациентов не смогут самостоятельно ходить, а через 20 лет и более им требуется помощь при обслуживании себя. При этом каждый случай рассеянного склероза уникален: заболевание может протекать по сотням, тысячам разных сценариев.
Симптомы рассеянного склероза
Чаще всего заболевают молодые взрослые между 20 и 40 годами, и только примерно в 5 % случаев болезнь стартует в возрасте 50 лет и старше. Первые «звоночки» — одно или несколько проявлений. Они возникают внезапно, среди полного благополучия, и развиваются постепенно.
Три самых распространённых ранних симптома — онемение и покалывание в конечностях или на одной стороне лица, нарушение равновесия или слабость в ногах и двоение в глазах (нечёткое зрение). На первых стадиях признаки могут появляться, исчезать и снова возвращаться. Но рано или поздно болезнь даст о себе знать во всю силу.
Типичные проявления рассеянного склероза — следствие разрушения миелиновой оболочки соответствующих нервов. При диагнозе «рассеянный склероз» симптомы могут быть следующими [1, 3]:
зрительные симптомы — двоение в глазах, боль при движении глаз и даже потеря зрения;
вестибулярные проявления — головокружение и нарушение походки;
трудности с чётким произношением и формированием слов и затруднённое глотание, когда человек испытывает сложности с проглатыванием пищи и даже слюны;
двигательные симптомы — мышечная слабость, человеку бывает сложно поднять руку, ногу, могут дрожать руки, голова, появляться спастичность мышц, утомляемость;
потеря чувствительности, ощущение «ползанья мурашек», жжение или болезненность в конечностях без видимой причины;
недержание, задержка мочи, внезапные позывы к мочеиспусканию;
нарушение памяти, сложность с концентрацией внимания;
тревожность, депрессия.
Быстрее, диагноз!
Диагностика рассеянного склероза не самая простая задача. Ни один анализ крови или, скажем, УЗИ или МРТ сами по себе не могут подтвердить наличие болезни. К тому же набор симптомов, как мы уже говорили, может быть разным.
Существует официальный комплекс диагностических рекомендаций, которые помогают установить диагноз «рассеянный склероз» — это так называемые критерии Макдональда. Их широкое введение в клиническую практику помогло устанавливать диагноз быстрее и точнее. Согласно этим критериям важнейшим этапом диагностики рассеянного склероза становится выявление признаков повреждения как минимум двух отделов центральной нервной системы (ЦНС) из трёх: головного мозга, спинного мозга и зрительных нервов. Доказательства повреждения получают из истории болезни, неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного, а иногда и спинного мозга.
МРТ — самый чувствительный метод диагностики, помогающий выявить поражения ЦНС, связанные с рассеянным склерозом. На томограммах ищут очаги поражения миелиновой оболочки нервных волокон. Помимо МРТ, установить диагноз помогает люмбальная пункция. Это процедура, когда с помощью специальной иглы делают прокол в поясничной части позвоночника и получают для исследования спинномозговую жидкость, которая окружает головной и спинной мозг. Когда в ней обнаруживают антитела, высокую концентрацию основного белка миелина, это говорит о возможном рассеянном склерозе.
Из лабораторных анализов врач может назначить общий и биохимический анализы крови, исследование уровня витамина В12 в крови, исследование уровня гормонов щитовидной железы и другие.
Доктор, это лечится?
Решающее значение при рассеянном склерозе имеет немедленное начало лечения после установки диагноза. Чем раньше начать терапию, тем выше вероятность, что болезнь удастся взять под контроль.
Краткосрочные цели лечения направлены на снижение активности очагов поражения на МРТ, а долгосрочные — на предотвращение прогрессирования болезни и улучшение функциональности, то есть состояния пациента. Сегодня в составе комплексной терапии рассеянного склероза применяют препараты в форме таблеток, инъекций и инфузий.
Инъекционное лечение
Препараты бета-интерферона — белки, которые иммунная система вырабатывает для борьбы с вирусной инфекцией. Считается, что интерфероновая терапия влияет на аутоиммунный ответ, что приводит к уменьшению числа атак на миелин и уменьшению симптомов заболевания [4].
Глатимера ацетат — препарат, который имитирует белок миелина и «отвлекает» иммунную систему от атаки на настоящие белки.
Пероральная терапия
Финголимод — пероральная терапия в форме таблеток, действие основано на способности захватывать определённые иммунные клетки в лимфатических узлах, что препятствует их циркуляции и поражению спинного и головного мозга. Единственный препарат, одобренный для лечения детей и подростков.
Сипонимод и озанимод — новые препараты, действующие аналогично финголимоду.
Диметилфумарат — препарат, активирующий реакцию организма, направленную на защиту клеток в состоянии стресса.
Терифлуномид — иммунодепрессант, подавляющий иммунный ответ организма и за счёт этого тормозящий развитие заболевания.
Инфузии
Основные препараты для инфузионной терапии — моноклональные антитела (натализумаб, окрелизумаб, алемтузумаб, ритуксимаб и другие). Это современные высокоэффективные препараты, целенаправленно воздействующие на иммунные клетки или молекулы, которые участвуют в аутоиммунном воспалении. Они снижают частоту рецидивов, замедляют прогрессирование заболевания. Однако вследствие подавления иммунитета моноклональные антитела тяжело переносятся.
Резюмируя, важно отметить: работы по поиску новых современных препаратов с высокой эффективностью и лучшим профилем безопасности не прекращаются. Совсем недавно был предложен радикально новый подход к лечению рассеянного склероза, основанный на генной терапии, которая позволяет доставить ген с помощью вектора через кровь, чтобы он достиг нервных клеток и защитил их. Если исследования новых препаратов будут успешными, у пациентов с рассеянным склерозом появится шанс не только замедлить прогрессирование болезни, но и улучшить состояние и, возможно, даже предотвратить инвалидность. А это самая амбициозная цель, которую преследуют и учёные, и врачи, и, конечно, сами пациенты.
Источники:
Рассеянный склероз : клин. рек.
Didonna A., Oksenberg J. R. The genetics of multiple sclerosis. In: Zagon I. S., McLaughlin P. J., editors. Multiple Sclerosis: Perspectives in Treatment and Pathogenesis [Internet]. 2017 Nov 27. Chapter 1.
Multiple Sclerosis. — URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499849/ (дата обращения: 22.09.2025).
First step towards gene therapy for multiple sclerosis. — URL: https://nin.nl/news/first-step-toward-gene-therapy-for-multiple-sclerosis/ (дата обращения: 22.09.2025).
Автор: Мария Тропинина, провизор, медицинский журналист, автор статей о медицине и фармацевтике, умеет легко и просто рассказывать о сложном мире лекарств
