Министерство здравоохранения включило первичный билиарный холангит в перечень орфанных заболеваний. Как отмечает «Медвестник»,это редкая аутоиммунная болезнь, при которой внутри печени постепенно разрушаются желчные протоки. Со временем из-за нарушения оттока желчи могут развиться цирроз и печёночная недостаточность. Болезнь чаще встречается у женщин среднего возраста и может долго протекать без выраженных симптомов. Больной может ощущать повышенную утомляемость, кожный зуд, боль или дискомфорт в правом подреберье, а также у него может пожелтеть кожа, слизистые и белки глаз.
Для лечения пациентам назначают урсодезоксихолевую кислоту и препараты, воздействующие на рецепторы PPAR. В тяжёлых случаях требуется трансплантация печени. После появления первых симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет около десяти лет.
Всего в списке редких заболеваний сейчас 306 патологий.
Автор: Дарья Януш, медицинский журналист, окончила Новосибирский государственный университет, девять лет пишет о здоровье, сотрудничает с НКО в сфере профилактики социально значимых заболеваний
